横纹肌溶解综合征 编辑

医学病症名称

横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征

横纹肌溶解综合征(Rhabdomyolysis)是由于多种原因导致横纹肌细胞坏死,细胞内物质释放到循环系统,出现的临床综合症候群。病因有外伤、剧烈运动、药物毒物、感染、电解质紊乱、遗传代谢性疾病等。肌肉过度劳累,多种药物及毒素,以及严重细菌感染等情况都可能导致横纹肌溶解。该病不具备明显传染性,但有严重致命风险,15%到50%以上患者可能发生急性肾损伤。

患者主要表现为肌肉疼痛、肌无力、尿色加深。典型症状是肌痛、肌无力和浓茶色尿的三联征。病情严重时会引发急性肾损伤,甚至出现生命危险。部分重症患者可能伴有疲劳、发热、心跳过速、恶心、呕吐及腹痛等症状。当确定有上述病症或者不明原因的尿液颜色加深情况时,应立即就医。

该病的治疗主要是去除诱因、防治并发症,以及对电解质紊乱的纠正。如果并发骨筋膜室综合征则需要进行手术减压。当出现急性肾损伤或严重的电解质紊乱时,可能需要进行血液净化治疗。

横纹肌溶解综合征的预后受到病因和并发症严重程度的影响。大部分患者经过及时和充分治疗后,能获得较好的结局,包括受损的肾功能可恢复。但对于有基础病患者,如遗传代谢性肌病或内分泌疾病等,可能出现病情反复。

目录

病因

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横纹肌溶解综合征是由于各种病因导致横纹肌细胞坏死后引起的临床综合征。病因多样,常见有外伤、剧烈运动、药物毒物、感染、电解质紊乱、遗传代谢性疾病等。

外伤/挤压伤

任何造成肌肉外伤或暴力损伤的原因都可以引起横纹肌溶解,如地震、爆炸、建筑物倒塌等自然灾害中的伤员。

肌肉过度劳累

剧烈运动、癫痫持续状态或者持续的高温状态,都可以导致正常的肌肉细胞代谢过度,进而引起坏死。

药物毒物

多种毒物、药物均可引起横纹肌溶解,较为常见的有他汀类降脂药、减肥药、酒精、蘑菇毒素、蛇毒。

进食小龙虾后有不少病例出现横纹肌溶解,但目前仍未明确与什么相关。

感染

病毒感染,如流感病毒、巨细胞病毒、科萨奇病毒等,以及严重的细菌感染均可引起横纹肌溶解。

内分泌疾病

包括糖尿病和甲状腺疾病,如糖尿病酮症酸中毒、甲状腺功能低退等可能会导致横纹肌溶解。

代谢性肌病

肌肉异常的遗传代谢性肌病患者可能会出现横纹肌溶解。

炎性肌病

炎性肌病、皮肌炎和多发性肌炎患者可发生横纹肌溶解。

电解质紊乱

多种电解质紊乱可能与横纹肌溶解有关,尤其是低钾血症、低磷血症等。

症状

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患者主要表现为肌肉疼痛、肌无力、尿色加深。

病情轻时可能仅有血清中的肌酶升高,重时可能引起急性肾损伤、严重的电解质紊乱,甚至危及生命。

典型症状

横纹肌溶解最经典的三联征为:肌痛、肌无力、浓茶色尿。出现症状的肌肉多数为靠近躯干部位的肌肉,如大腿、肩关节周围、下腰部,但临床上有超过半数患者肌肉症状并不突出。而尿液的颜色深浅与坏死肌肉范围的大小、肾脏的滤过功能情况有关。

此外,严重患者可能出现急性肾损伤,临床症状上可表现为少尿、无尿、水肿,如果诊治不及时可能会导致肾功能最终无法恢复。

伴随症状

重症患者可伴有多种症状,如疲乏、发热、心跳过速、恶心、呕吐甚至腹痛。

如果病因是中毒、水电解质紊乱等,可能还会伴随精神行为及情绪的异常。

就医

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当出现严重的肌肉疼痛、乏力,伴尿色加深时,应尽快就诊。

诊断流程

就诊时医生可能会问如下问题来初步了解病情:

是否有肌肉疼痛和力量下降的表现,开始时间和持续时间。

是否有尿色变深(浓茶色、酱油色等),是否伴有腰痛、尿频、尿急、尿痛。

以往是否有类似表现。

起病前是否有接触可疑的药物毒物(如他汀类降脂药、大量饮酒、进食野蘑菇等)。

是否有发热、流涕、头痛等症状。

是否有外伤、意外史。

医生根据患者的病史、症状、体格检查和实验室检验结果可明确诊断。其后,再结合并发症的严重程度,可进一步制定治疗方案。

就诊科室

急诊科、肾脏内科。

相关检查

医生查体

检查患者体温、血压、心率情况。

检查患者肌肉(尤其是大腿、肩关节周围)有无压痛、局部张力是否升高,同时进行肌肉力量评级。

检查患者有无肾区叩击痛。

实验室检查

肌酶水平测定

肌酸激酶水平测定是横纹肌溶解综合征最重要的检查。大部分患者的肌酸激酶水平会明显升高,但目前尚无一个明确的临界值,通常采用大于正常值上限的5倍作为标准。此外,当肌酸激酶>5000U/L时,急性肾损伤的发生率将明显增加。

其他肌酶(如乳酸脱氢酶)、肌红蛋白水平通常也会伴随着肌酸激酶的升高一起升高,但不是诊断所必需的检查项目。

尿常规及沉渣镜检

明确尿液中的有形成分,即是否有肌红蛋白、红细胞及其他成分。

全血细胞计数

包括细胞分类和血小板计数。

肾功能

检查肌酐、尿素氮水平。由于严重的横纹肌溶解综合征会引起肾损伤,因此,当肌酐和尿素氮明显升高,或进行性升高时,需要密切监测,同时尽快开始治疗。

电解质水平

主要需检查钙、钾、磷、钠等电解质的水平。

凝血功能

主要用于检测患者是否并发了弥散性血管内凝血,如出现凝血时间明显延长时,即可能出现了该并发症。

影像学检查

肌肉磁共振成像(MRI)检查可以评估肌肉坏死的严重程度,但该检查主要用于排查、鉴别其他肌肉病变。

病理检查

对于特殊病因(遗传代谢性肌病)引起的横纹肌溶解综合征,或者需要与炎性肌病进行鉴别的时候,必要时需要完善肌肉活检以明确诊断。

鉴别诊断

血尿:横纹肌溶解引起的尿色加深需要与血尿鉴别,血尿通常与肾脏和泌尿道疾病相关,通过检测尿常规和尿沉渣可以初步鉴别。

肾绞痛:下腰部的肌肉疼痛容易跟肾绞痛相混淆,但肾结石等引起的肾绞痛通常不会有肌酸激酶升高,也不会有肌红蛋白尿。

治疗

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该病治疗以去除诱因、防治并发症为主。

除了并发骨筋膜室综合征的患者需要手术减压外,其他患者均以内科治疗为主。

一般治疗

识别诱因和病因,并积极去除诱因,是该病治疗的基础,如避免剧烈运动、停止使用相关药物(他汀类降脂药)等。

液体疗法和积极纠正电解质紊乱是该病早期阶段最重要的治疗,并且若干预及时充分,可以预防肾损伤的发生。

药物治疗

碱性药物,如碳酸氢钠,可用于治疗横纹肌溶解综合征。

手术治疗

骨筋膜室综合征是该病的并发症之一,尽早识别骨筋膜室综合征,并进行充分的评估,必要时行手术切开,进行充分的减压,可挽救更多的肌肉、血管、神经组织。

其他治疗

血液净化治疗:如已形成少尿、无尿或严重肾损伤的患者,应考虑进行血液净化治疗,如血液透析、血液滤过等,以控制容量超负荷、高钾血症、重度酸中毒等情况,维持患者生命,等待肾功能恢复。

预后

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该病的预后主要决定于疾病的病因和并发症的严重程度。

该疾病多为急性过程,早期积极治疗,多数横纹肌溶解综合征的患者可以获得较好的结局,包括受损的肾功能也可以得到恢复。

并发症

急性肾损伤

横纹肌溶解综合征最为严重的急性并发症,约有1/3的患者在疾病早期会出现该并发症,而一旦出现急性肾损伤需要尽早干预。

骨筋膜室综合征

肌肉坏死、水肿,大量的液体在局部聚集,最终使肌肉筋膜内的压力逐渐增大,极大的压力可进一步加重肌肉的压迫、坏死,甚至压迫动脉影响供血,形成恶性循环。

弥散性血管内凝血

大量肌肉细胞内的物质释放到血液循环中,其中不乏促进血栓形成的小分子,最终血管内形成大量的微小血栓,导致凝血因子不断消耗,最终致病。

低血容量

大量的液体蓄积在肌肉组织中,甚至可以引起血压低甚至是休克。

严重的电解质紊乱

包括高钾血症、高磷血症、低钙血症,晚期还可以出现高钙血症。

复发

对于有基础疾病的患者,如遗传代谢性肌病、内分泌疾病等疾病的患者,在较低水平的运动和应激后可能出现病情反复。

因使用药物、接触毒物或其他致病因素所致的横纹肌溶解综合征,经有效治疗后,如患者再次接触药物、毒物等致病因素,也可能复发。

参考来