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麻风病 编辑
麻风病,也称为汉森氏病,是一种由麻风分枝杆菌引起的慢性传染性疾病。此病主要通过飞沫传播和密切接触传播,一般需要5年左右的潜伏期。易感人群包括携带麻风易感基因的个体和与麻风患者有血缘关系的亲属。疾病的类型主要分为结核样型麻风、瘤型麻风等,但最初期称为未定类麻风,后期可能演变为任何一种类型。麻风的症状包括皮肤斑块、丘疹、感觉丧失、肌肉无力和溃疡等,严重时可导致容貌毁损和肢体畸形。患者应尽早寻求医疗帮助,及时的诊断和治疗有助于预防后续并发症。除了飞沫传播和密切接触传播之外,麻风还能通过接触患者的分泌物、排泄物传播。麻风的治疗主要依赖系统药物治疗,尤其是利用联合化疗(MDT)方案,早诊早治能够极大提高治愈率。感染麻风病后,要积极配合医生进行治疗,并保持定期复查以免错过治疗窗口期。中医病名麻风病外文名leprosy,Hansen’sDisease别名汉森氏病就诊科室皮肤科、感染科、神经科多发群体免疫力相对较低的儿童、老人及与未经治疗的麻风病患者密切接触者常见病因接触麻风病患者后感染发病常见症状斑疹、丘疹、结节等原发皮损,皮损处感觉丧失、肌肉无力、溃疡传染性是图集科普中国
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本词条认证专家为杨雪源丨主任医师
中国医学科学院皮肤病医院 中西医结合科审核
盛楠丨主治医师
中国医学科学院皮肤病医院审核
目录1病因▪发病原因▪诱发因素2症状3就医▪诊断流程▪诊断标准▪就诊科室▪相关检查▪鉴别诊断4治疗▪急性期治疗▪一般治疗▪药物治疗▪手术治疗▪中医治疗▪前沿治疗5预后▪后遗症▪康复▪并发症6预防基本信息未经治疗的麻风病患者是本病的主要传染源,飞沫传播、密切接触是重要的传播方式,携带麻风易感基因的个体、和麻风患者有血缘关系的亲属是感染麻风的高危人群。
发病原因
麻风的病原菌是麻风分枝杆菌。该病菌呈短小棒状或稍弯曲,无鞭毛、荚膜和芽胞。
麻风杆菌的生物学特征
麻风杆菌生长非常缓慢,平均潜伏期为5年,症状可能在1年以内出现,也可能长达20年以上才出现。麻风杆菌对外界抵抗能力较强,分泌物离体自然干燥后仍可存活2~9天,在0℃时可存活3~4周。煮沸8分钟或日光直射2~3小时即可使其丧失繁殖力。
麻风的传播途径
飞沫传播
麻风杆菌可由患者的呼吸道分泌物或唾液传播。
接触传播
麻风杆菌还可通过接触患者的分泌物、排泄物,及皮肤破损部位接触患者的血液进行传播,如生活密切接触、纹身等。本病虽有一定传染性,但绝大多数健康成人对麻风杆菌感染有较强的抵抗力,可通过细胞免疫反应抵抗麻风杆菌的侵袭,一般不会轻易感染。此外,麻风有遗传倾向,研究发现麻风患者存在固有免疫和获得免疫缺陷。
诱发因素
一般健康成人对麻风病有较强的抵抗力,并不会轻易感染麻风杆菌,以下人群却有一定的感染风险:
免疫力相对较低的儿童和老人。
与未经治疗的麻风病患者密切接触的人,特别是麻风病患者的血亲。
轻者可有皮肤斑块、丘疹等皮肤损伤,及皮肤蚁行感、四肢麻木等神经损伤症状,重者可出现皮肤大片凹凸不平的损害,严重时毛发脱落、耳垂肿大、双唇肥厚、形如狮面,甚至四肢畸残。
未定类麻风
麻风病早期,皮肤表面可有浅色斑或淡红色斑,形状为圆形、椭圆形或不规则形,表面光滑。受波及的皮肤部位对冷热、疼痛等刺激变得有些迟钝。
结核样型麻风
患者机体抵抗力较强。
皮损数目少、比较稳定,不对称分布在面、肩、臀、四肢等部位。
皮肤可有较大的红色斑块,边界清楚或稍隆起,表面干燥粗糙,可有鳞屑覆盖。
受波及的皮肤可能没有知觉且不出汗,严重时可出现肌肉萎缩、运动障碍及畸形。
瘤型麻风
患者机体抵抗力很低。皮损数目多、发展快,甚至影响肝、脾、淋巴结等多个器官功能。根据发展阶段分为早期、中期、晚期:
早期
皮损为浅黄色或淡红色斑,边界模糊,广泛对称分布于四肢、面部、躯干等,皮肤表面可有蚁行感,还可出现鼻黏膜充血、肿胀或糜烂。
中期
皮损更广泛,少数斑块可形成结节,四肢呈套状麻木感觉,眉毛、头发脱落明显,足底可见溃疡,淋巴结、肝、脾肿大。
晚期
皮损为暗红色结节,面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害,嘴唇肥厚,耳垂肿大,外观如狮。其他包括手脚无法活动、畸形,骨质疏松,足底溃疡等。还可引起阳痿、乳房胀大、不育等。
麻风反应
突然出现皮肤症状、感觉障碍、运动障碍加重,并伴有畏寒、发热、乏力全身不适、食欲减退等症状,称为麻风反应,可致畸、残。
麻风反应常见诱因有气候变化、药物、精神因素、月经前后、妊娠后、接种疫苗、酗酒、过度劳累、营养不良、外伤和手术等。
身上长斑块、皮疹、起结节,但不痛不痒、不出汗。
皮肤表面有蚁行感或异物感,肢体麻木、感觉障碍,肌肉无力,运动障碍。
眉毛脱落、耳垂肿大、面部红肿。
足底溃烂,久治不愈等。
诊断流程
医生主要根据患者描述的皮肤症状如斑块、皮疹、结节,以及是否存在皮肤感觉障碍和运动障碍来决定下一步检查和判断。
就诊时医生可能会问如下问题:
是否在麻风病流行地区居住过?
亲友、邻居、同事中是否有麻风患者?
皮肤有无斑块、皮疹或结节?
有无出汗少或感觉异常等情况,皮肤受外伤或烫伤是否疼痛?
是否有肌肉无力,手指弯曲伸不直等问题?
医生会对患者进行相关的病史询问,观察是否具有诊断麻风病的可能。然后,医生会建议患者进行体格检查、麻风杆菌检查、组织病理检查、麻风菌素试验等,以此进一步确诊。
明确患者是否属于麻风的高危人群。
明确患者是否有麻风的相关皮肤症状,以及是否有神经感觉障碍或神经运动障碍。
明确患者的病情轻重和患者的整体身体状况,以便制定治疗方案。
同时,需要与寻常狼疮、结节性红斑、股外侧神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹等症状相似的疾病相鉴别,排除这些疾病的可能性。
诊断标准
新发患者诊断标准
疑似病例:符合以下皮损表现中的一项或神经损害表现中的一项者。
临床诊断病例:符合以下皮损表现中的一项和神经损害表现中的一项者。
确诊病例:符合疑似病例或临床诊断病例,同时麻风杆菌实验和组织病理检查等结果提示本病者。
皮损表现
皮肤损害为1~5块,有斑疹或斑块,表面干燥,边缘清楚,麻木无汗。
皮肤损害在6块或以上,不对称分布,有斑疹或斑块,呈黄红色、棕褐色或淡红色,有卫星状或免疫区缺损,皮肤表面干燥或光滑,边缘清楚,部分皮损处麻木无汗。
皮肤损害多发,广泛对称分布,表面光滑,边缘模糊,有浅色斑、浸润性红斑、结节、斑块或弥漫性浸润。早期病例皮损部位浅感觉正常或稍减退,眉毛完整;晚期病例皮损部位浅感觉消失,眉毛脱落。
神经损害表现
单一周围神经干不对称粗大,质地硬,可伴有手、足、眼或面部畸残。
周围神经干不对称粗大,数量在2条或以上,质地硬,可伴有神经干触痛或手、足、眼、面部畸残。
早期无周围神经干粗大,晚期周围神经干轻中度对称粗大,质地软,数量在2条或以上,并出现手足麻木和畸残。
就诊科室
优先推荐到皮肤科就诊,也可视情况到感染科、传染科和神经科就诊。
相关检查
查体
医生会依次检查全身皮肤、神经、淋巴结、附睾和睾丸等部位,检查是否有相关皮肤损伤症状,及是否有相关神经损伤症状,如爪形手、猿手、垂腕、爪形趾等。
麻风杆菌检查
取活动性皮损组织液进行抗酸染色,结核样型麻风多呈阴性,瘤型麻风多呈阳性。
组织病理检查
该项检查对麻风病的诊断、分型、疗效判定等都有实用意义。
结核样型麻风:主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润,抗酸染色常查不到抗酸杆菌。
瘤型麻风:主要表现为真皮内含有泡沫细胞肉芽肿,抗酸染色显示泡沫细胞内有大量麻风杆菌。
麻风菌素试验
一种简单测定机体对麻风杆菌抵抗力的方法,可以部分反映机体对麻风杆菌细胞免疫反应的强弱和有无。
结核样型麻风多呈强阳性,瘤型麻风多呈阴性。
该项检查虽不能诊断麻风病,但对麻风病的分类和判断预后非常有价值。
鉴别诊断
本病会和寻常狼疮、结节性红斑、原发性皮肤T细胞淋巴瘤、环状肉芽肿、白癜风、花斑糠疹、玫瑰糠疹、体廯、固定型药疹、多形红斑、局限性硬皮病和鱼鳞病等皮肤病有相似之处。
同时,还需与某些神经科疾病相鉴别,如股外侧神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹、脊髓空洞症、周围神经损伤等,医生将从多个方面进行详细检查进行判断。
急性期治疗
麻风反应的治疗
首选糖皮质激素进行治疗,如泼尼松,随着病情缓解可逐渐减量;也可选用沙利度胺,随着病情缓解后可逐渐减量。
一般治疗
麻风患者不需要隔离治疗,但麻风患者的家属,特别是儿童,应检测是否有麻风病的症状和体征。
患者及家属应加强对麻风的认识,积极配合医生进行治疗,并保持放松的心态。
麻风主要靠抗生素进行治疗,治疗强调及时、足量、规律。
药物治疗
氨苯砜
主要起抑菌和微弱的杀菌作用。
口服用药。
副作用有:溶血性贫血等、粒细胞减少症、肝脏损害、氨苯砜综合征等。
利福平
主要起强效杀菌作用。
口服用药。
副作用有:皮肤反应,胃肠道不适,肝炎,血小板减少性紫癜等,少见“流感综合征”。
注意事项:用药后尿液呈淡粉红色。
氨苯吩嗪
不仅有抑菌和灭菌作用,还有抗炎作用。
口服用药。
副作用有:皮肤色素沉着、鱼鳞样皮肤改变、消化道反应等。
联合化疗(MDT)方案
多菌型成人方案:利福平、氨苯砜、氯法齐明三药联用,疗程12~18个月。
少菌型成人方案:利福平、氨苯砜两药联用,疗程6个月。
手术治疗
该病一般无需手术治疗。
中医治疗
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。
前沿治疗
目前暂无确切的应用于临床的前沿治疗方法及药物。
从疾病类型来看,少菌型传染性少,有的可自愈,治疗期短,预后良好;多菌型传染性大,不能自愈,治疗期长。
后遗症
延迟诊断和治疗可发生残疾和毁形等后遗症。
康复
延迟诊断虽然可以治愈,但会遗留残疾毁容等后遗症,康复治疗可提高患者的生活质量。
并发症
失明或青光眼。
面部毁容,包括永久性肿胀和肿块。
男性勃起功能障碍和不育。
肾功能衰竭。
肌肉无力,导致手或脚像爪子一样不能弯曲。
鼻内永久性损伤,可导致流鼻血和慢性鼻塞。
永久性脑损伤和外周神经损伤,如手臂、腿、脚上的神经。神经损伤会导致感觉丧失,患者可出现手、脚被割伤、烧伤等外伤时都感觉不到痛。
及早发现病人。
用联合化疗治疗病人。
化学预防。
卡介苗接种。
麻风防治与综合性卫生机构相结合。
参考来源:
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