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进行性肌肉萎缩症 编辑
进行性肌萎缩（PMA）亦称进行性脊髓性肌萎缩，为肌萎缩侧索硬化（运动神经元病）的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢，反射消失，感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。中医病名进行性肌肉萎缩症别名进行性脊髓性肌萎缩就诊科室神经科多发群体中年男性常见发病上肢、下肢常见病因病因不明，常为遗传常见症状双手活动软弱无力，“爪形手”或“猿手”，累及臂和肩及下肢，肌束震颤不定部位出现科普中国
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本词条认证专家为李晓光丨主任医师
北京协和医院 神经科审核
杨奎丨副主任医师
兰州大学第一医院 神经科审核
目录1病因2临床表现3检查4诊断5治疗基本信息
确切原因仍不清楚，常为染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还可继发于梅毒、脊髓灰质炎。
起病隐匿，好发于中年，男性居多。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。
1.CSF（脑脊液）可有蛋白轻度增高。
2.SEP（躯体感觉诱发电位）测得神经传导速度正常。
3.EMG（肌电图）显示下运动神经元病变特点。
根据临床表现和相关检查可做出诊断。
目前按肌萎缩侧索硬化治疗。可用兴奋性拮抗剂，如高浓度甲钴胺、自由基清除剂等。应给予高蛋白、低脂肪饮食，保证充分的休息。
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