恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。

据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿为1/15,000；男性发病多于女性；

据国内文献报道，截止到2004年我国恶性高热共有37例，死亡率：71.4%。高于国外报道的死亡率（5-10%）。

（1） 突然发生的高碳酸血症；

（2） 体温急剧升高，可达45℃～46℃；

（3） 骨骼肌僵直；

（4） 血钾增高；

（5） 心动过速，血压异常，呼吸急促；

（6） 意识改变；

（7） 出汗；

（8） 外周白细胞增高；

（9） 酶学改变：磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等可上升。

（2） 结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）

（3） 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等：

结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”（详见表1、表2），值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验

接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。

恶性高热

北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法，并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。

麻醉不会引起恶性高热的药物

在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。

该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作用；

（2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药；

（3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物（见表3）；

（4）麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患者病情变化。

（2）尽早静脉注射丹曲洛林；

（3）立即开始降温（包括物理降温、静脉输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、体外循环降温等措施）；

（4）尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测；

（5）监测动脉血气：纠正酸中毒及高血钾；

（6）治疗心律失常；

（7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿药等，以稳定血流动力学，保护肾功能；

（8）肾上腺皮质激素的应用；

（9）手术后应加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期；

恶性高热可再次复发，初次抢救成功并不意味着最终的成功。需加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期